The Disease
TAVOLA 1: CLASSI DI MEDICAMENTI: WORKSHOP CLINICO SULLA FOP
MEDICAMENTI CLASSE I
| NOME GENERICO |
NOME COMMERCIALE |
CLASSE |
MECCANISMO DI AZIONE PROPOSTO IN QUANTO RELAZIONATO ALLA FOP |
DOSAGGIO | PRINCIPALI EFFETTI COLLATERALI |
| Prednisone |
Prednisone | Corticosteroidi |
Riduce il rinvigorimento dei linfociti e delle infiltrazioni del tessuto: potente droga antinfiammatoria. Riduce infiammazioni, gonfiori ed edemi specialmente per quanto concerne gola e giunture principali. Non utilizzare per infiammazioni che riguardano busto e schiena (vedi testo). |
2 mg/kg/die oralmente x 4 giorni minimo. Max dosaggio: 150mg/die. Se l’infiammazione si ripresenta immediatamente, si può ripetere un ciclo di 4 giorni con progressiva riduzione più lunga. Si può utilizzare un trattamento più lungo con riduzione progressiva per infiammazioni nella regione sub-mandibolare, specialmente per quelle che mettono in difficoltà la respirazione e la deglutizione. Dovrebbe essere iniziata entro 24 ore dalla manifestazione dell’infiammazione per maggior efficacia. Fatta eccezione per le infiammazioni sub-mandibolari che compromettono l’incolumità, non utilizzare se l’infiammazione è già presente da più di due giorni. |
~ necrosi avascolare dell’anca ~ cataratta da diabete ~ osteoporosi ~ dipendenza cronica ~ immuno soppressione ~ soppressione adrenalinica ~ ritardo della crescita ~ acne ~ ulcere peptiche ~ ipertensione ~ glaucoma ~ aumento di peso ~ deterioramento pelle ~ disturbi dell’umore e del sonno |
| Ibuprofen | Advil Motrin |
Medicamento antinfiammatori o non steroideo (non specifico) |
Antinfiammatorio e antiangiogenico; sollievo sintomatico durante le infiammazioni. Potenziale uso a scopo preventivo con l’inibizione delle prostglandine |
Pediatrico: 4-10 mg/kg oralmente ogni 6 ore, al bisogno Adulti: 200-800 mg oralmente ogni 6 ore, al bisogno |
~ emoraggie gastrointestinali ~ funzionalità renale sbilanciata |
| Indomethacin |
Indocin |
Medicamento antinfiammatori o non steroideo (non specifico) |
Antinfiammatorio e antiangiogenico; sollievo sintomatico durante le infiammazioni. Potenziale uso a scopo preventivo con l’inibizione delle prostglandine (???) |
Pediatrico: 2-3 mg/kg/die oralmente; diviso tre volte al giorno (=tid) Adulti: 50 mg oralmente tid |
~ emoraggie gastrointestinali ~ funzionalità renale sbilanciata |
| Celecoxib |
Celebrex |
Inibitore ciclo-oxygenase -2 (altamente selettivo) |
Antinfiammatorio e potente antiangiogenico; sollievo sintomatico durante le infiammazioni. Potenziale uso a scopo preventivo con l’inibizione delle prostglandine (???) |
Pediatrico: non approvato Adulti: 100-200 mg oralmente due volte al giorno (=bid) (controindicato in pazienti allergici ai sulfamidici) |
~ emoraggie gastrointestinali (meno che con ibuprofen e indomethacin) ~ funzionalità renale sbilanciata |
| Rofecoxib |
Vioxx |
Inibitore ciclo-oxygenase -2 (altamente selettivo) |
Antinfiammatorio e potente antiangiogenico; sollievo sintomatico durante le infiammazioni. Potenziale uso a scopo preventivo con l’inibizione delle prostglandine (???) |
Pediatrico (3-11 anni): 0.6 mg/kg/die oralmente; 12 anni e oltre: 25 mg. oralmente al giorno. Sebbene sia usato in casi estremi, non è ancora approvato per l’uso pediatrico. Adulti: 25 mg oralmente al giorno; 50 mg giornalmente x 5 giorni per ridurre il dolore acuto. |
~ emoraggie gastrointestinali (meno che con ibuprofen e indomethacin) ~ funzionalità renale sbilanciata |
MEDICAMENTI CLASSE II
| GENERICO |
COMMERCIALE |
CLASSE |
MECCANISMO DI AZIONE PROPOSTO IN QUANTO RELAZIONATO ALLA FOP |
DOSAGGIO |
PRINCIPALI EFFETTI COLLATERALI |
| Montelukast |
Singulair |
Inibitore Leukotriene |
Blocca I mediatori antinfiammatori; azione complementaria agli inibitori cicolooxigenasi |
Pediatrico (2-5 anni): 4 mg oralmente quattro volte al giorno (=qid) 6-14 anni: 5 mg PO qid Adulti: 10 mg PO qid |
Generalmente molto ben tollerato. Raramente angioedema, mal di testa, sindrome tipo influenzale, affaticamento, dolore addominale |
| Cromolyn |
Gastrocrom |
Stabilizzatore cellule midollari (???) |
Riduce la degranulizzazione delle cellule midollari, ma poco assorbite dal tratto GI (???). Può avere maggior efficacia se utilizzato cronicamente. |
Pediatrico: (0-2 anni): 20 mg/kg/die oralmente qid ; (2-12 anni): 100 mg PO qid Adulti: 200 mg PO qid |
Generalmente molto ben tollerato. Raramente: irritazione della gola, secchezza delle fauci, tosse, sensazione di amaro in bocca. |
| Pamidronate |
Aredia |
Amino-bispho sphonate |
Antiangiogenico; possibile antinfiammatorio; inibitore potenziale delle lesioni angiogeniche fibroproliferative; effetti ben stabilizzati nel ridurre la rimodellazione delle ossa in scheletro normotopico e nella protezione di scheletro normotopico da profondi effetti osteopenici di alti dosaggi cronici intermittenti di glucocorticoidi. |
Pediatrico (2-3 anni): 0.75 mg/kg/die in endovenosa lenta per tre giorni. Per bambini di età superiore ai 3 anni e per adolescenti ed adulti: 1.0 mg/kg/die per tre giorni. Il medicinale deve essere somministrato lentamente giornalmente in 4-5 ore. Nota : durante il primo giorno del ciclo di trattamento, il paziente deve ricevere mezzo dosaggio. In caso di febbre, somministrare trattamento standard con acetaminophen. Il ciclo di trattamento di 3 giorni non dovrebbe essere ripetuto più di 4 volte all’anno. Per le istruzioni di diluizione vedi testo. I pazienti dovrebbero essere sottoposti ai seguenti controlli ematici prima del trattamento con Pamidronate: serum calcium, phosphate albumin, alkaline phosphatase, BUN, creatinine, CBC. Tutti i pazienti devono ricevere un’adeguata dose supplementare di calcio e vitamina D quotidianamente durante e costantemente dopo il trattamento con Pamidronate. E’ opportuno realizzare fotografie e misurazioni delle infiammazioni prima di iniziare il trattamento e controllate quotidianamente per i 14 giorni successivi. Radiografie semplici delle aree interessate dovrebbe venire effettuate prima del trattamento e nelle 6 settimane successive per documentare la formazione di qualsiasia ossificazione eterotopica. |
Generalmente ben tollerato. Non esistono interazioni note con altri medicinali. Un’acuta fase di reazione caratterizzata da febbre, malessere e mialgia ha solitamente luogo durante la IV somministrazione di Pamidronate e potrebbe persistere per 18-24 ore. Un pretrattamento con acetaminophen potrebbe ridurrei i sintomi. In caso di febbre o di altri sintomi in acuta fase di reazione, somministrare un trattamento standard di acetaminophen.Il Pamidronate non dovrebbe essere utilizzato in pazienti ipocalcemici perché potrebbe condurre al tetano. Quotidianamente è opportuno fornire calcio orale e vitamina D in dosi supplementari a tutti i pazienti che ricevono il Pamidronate (non solamente durante I giorni di somministrazione ma quotidianamente in modo continuativo). La somministrazione ai bambini di aminobisphosphonati a dosi elevate in modo frequente può condurre all’osteoporosi. |
MEDICAMENTI CLASSE III
| GENERICO |
COMMERCIALE |
CLASSE |
MECCANISMO DI AZIONE PROPOSTO IN QUANTO RELAZIONATO ALLA FOP |
DOSAGGIO |
PRINCIPALI EFFETTI COLLATERALI |
| Thalidomide |
Thalidomide |
Anti Angiogenico & Modulatore immunitario |
Anti-angiogenesi; immunomodulatore |
Utilizzare solo in test clinici approvati |
- Teratogenicità (vedi testo) - Neuropatia periferica |
| VEGF-Trap |
Nessuno |
Anti- angiogenico |
Blocca l’azione di VEGF | Non valutabile al momento |
Non ancora determinato |
| Noggin |
Nessuno | Antagonista BMP |
Blocca l’azione del BMP4 | Non valutabile al momento |
Non ancora determinato |
N.B. La traduzione dal testo originale potrebbe riportare degli errori
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